Introducción: atendiendo a los criterios de la Asociación Americana de Diabetes (ADA) para la clasificación de la diabetes mellitus (DM), se describe una variante monogénica, denominada Maturity-Onset Diabetes of the Young (por sus siglas en inglés MODY), Objetivo: es describir el comportamiento de la Diabetes Mellitus tipo MODY en la actualidad. Material y Métodos: Se realizó una revisión sistemática de la bibliografía disponible en el Portal Regional de la Biblioteca Virtual de Salud y en el buscador Google Académico. Se utilizaron un total de 18 referencias bibliográficas. Resultados y discusión: la DM MODY Representa el 2% y el 5% de todas las formas de Diabetes Mellitus dependiendo del grupo poblacional. Se han identificado 9 subtipos. Conclusiones: La diabetes tipo MODY tiene una herencia autonómica dominante, con un riesgo incrementado de padecerla familiares de afectados. Representa un porciento no despreciable dentro de la DM, frecuentemente no diagnosticada.

DeSC: diabetes mellitus, mody, células beta